Классификация пороков сердца у новорожденных, причины, признаки и методы лечения болезни

Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП)

Аневризма межпредсердной перегородки – еще один врожденный порок развития. Достаточно часто это состояние наблюдается у вполне здоровых детей: с возрастом образование самостоятельно исчезает. Однако, аневризма межпредсердной перегородки представляет существенную опасность в тех ситуациях, когда она сочетается с другими врожденными пороками сердца, а также не исчезает самостоятельно.

Аневризма межпредсердной перегородки по своей сути представляет выпячивание стенки предсердия в одну из сторон. Наиболее часто аневризма выпячивается в сторону открытого овального окна (или того места, где оно располагалось). Это связано с тем, что сердечная мышца в этом месте еще недостаточно прочная и легко деформируется под воздействием внешних факторов. Овальное окно – это необходимость для ребенка в период внутриутробного развития, так как кровеносная система функционирует особым образом. Легочное дыхание у ребенка в утробе матери отсутствует, поэтому овальное окно способствует равномерному распределению крови в правом и левом предсердии, большом и малом круге кровообращения. Так органы ребенка получают достаточное питание и кислород. Однако, после рождения большой и малый круг должны быть изолированы друг от друга. Это необходимо для того, чтобы венозная и артериальная кровь не смешивались.

Однако, во врачебной практике нередки случаи, когда овальное окно остается открытым длительное время (более 12 месяцев). Давление тока крови приводит к тому, что стенка миокарда деформируется и выпячивается. Аневризма образуется в «слабом» месте, именно по этой причине она чаще всего образуется в сочетании с другими сердечными пороками.

Аневризма межпредсердной перегородки классифицируется в зависимости от направления выпячивания:

• аневризма межпредсердной перегородки с выпячиванием в правое предсердие;
• аневризма межпредсердной перегородки с выпячиванием в левое предсердие;
• аневризма межпредсердной перегородки с S-образным выпячиванием (разные части перегородки выбухают в разные предсердия).

Прогноз считается благоприятным в том случае, если не происходит перераспределения тока крови в предсердиях. Если же в легочном стволе нарастает кровяное давление, то развивается легочная гипертензия.

Наиболее частыми причинами развития патологии являются:

• инфекционные заражения матери во время беременности;
• плохая экологическая обстановка;
• стрессы матери во время беременности;
• авитаминоз во время беременности;
• гипоксия плода.

Возможно ли развитие аневризмы межпредсердной перегородки у взрослых? Да, это одно из главных отличий этой патологии от других врожденных пороков сердца. Однако, это состояние все же крайне редко развивается у взрослых: только после перенесенного обширного инфаркта миокарда.

При отсутствии сочетания АМПП с другими пороками сердца существенные нарушения умственного и физического развития отсутствуют, а клинические симптомы выражены слабо. А вот при сочетании этой патологии с другими пороками могут наблюдаться такие проявления, как:

• тахикардия (повышение частоты сердечных сокращений);
• акроцианоз (синюшность кожи в носогубном треугольнике);
• одышка (у младенцев может наблюдаться при кормлении грудью);
• плаксивость, беспокойство младенца;
• нарушения сна.

В более старшем возрасте могут наблюдаться такие проявления, как:

• увеличение частоты сердечных сокращений;
• боль в груди в области сердца;
• повышенная утомляемость;
• ощущение слабости;
• головокружение;
• потеря аппетита;
• сонливость и др.

Основным способом выявления патологии у ребенка является УЗИ сердца. Альтернативное название манипуляции – ЭХО-кардиография. Данная процедура абсолютно безболезненна и безопасна, поэтому является методикой выбора при диагностике многих врожденных патологий сердца. Для того чтобы увеличить информативность исследования, необходимо использовать современные аппараты УЗИ, а прием должны вести опытные специалисты, которые способны заметить даже небольшие нарушения гемодинамики. Такой подход позволяет обеспечить достоверную диагностику патологий даже у самых маленьких пациентов.

Нетяжелые формы аневризмы межпредсердной перегородки чаще всего не требуют специального лечения. Однако, ребенок все же нуждается в регулярном наблюдении специалиста: следует посещать кардиолога не реже 1 раза в 12 месяцев, а также регулярно проходить УЗИ сердца.

Кроме того, детям рекомендуются легкие, незначительные физические нагрузки, а также психоэмоциональный покой. Ребенку необходимо обеспечить полноценное, рациональное питание, а также необходимый (по возрасту) сон. Кроме того, для детей с АМПП очень полезны сеансы психотерапии и аутотренинги.

Другие статьи

Эльдарханова Паху Мутаевна

М-эхо, функциональная диагностика, энмг, ээг

ЭЭГ в Махачкале

Электроэнцефалография (ЭЭГ) — это метод регистрации электрической активности, который необходим для оценки состояния головного …

19 декабря 2022

Ханвердиев Рустам Абдулмажидович

детский хирург, обрезание, хирург

Младенческая гемангиома: диагностика и лечение

Младенческая гемангиома является врождённым пороком развития капилляров у ребёнка, которое классифицируется как доброкачественн…

7 декабря 2022

Гаджикулиев Нури Бабаевич

обрезание, уролог, хирург

Водянка оболочек яичек у детей: что это такое, как проявляется и как лечится?

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) — это доброкачественный процесс, при котором в полости мошонки скапливается серозная жидкост…

25 ноября 2022

Гойтиева Наида Алидибировна

офтальмолог

Как распознать болезни глаз у ребенка?

У вас в семье радостное событие – родился ребёнок! Но вы должны помнить о том, что есть определённые правила осмотра этого ново…

17 ноября 2022

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор – отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А – аорта; ЛА – лёгочная артерия; ЛП – левое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПП – правое предсердие; ПЖ – правый желудочек; НПВ – нижняя полая вена; ВПВ – верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная – на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 “Приобретённые пороки сердца”).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия – увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев (“барабанные палочки”), ногтей (“часовые стёкла”).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму “деревянного башмака сабо”: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая “талия сердца”, закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения – хирургический (радикальная операция – пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент – это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками – покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Лечение ВПС

Нужно сразу понять, что полностью избавиться от врожденного порока сердца можно только в случае хирургического вмешательства. Так, в современной медицине выделяют 2 наиболее прогрессивных и результативных способа устранения ВПС:

1. Открытое хирургическое вмешательство.
2. Эндоваскулярное (внутрисосудистое) оперативное лечение.

Выбор того или иного метода зависит от общего состояния пациента, типа диагностированного врожденного порока сердца, возраста и прочих факторов. К примеру, если речь идет о каком-либо тяжелом случае ВПС, тогда может понадобится несколько хирургических операций. Если у ребенка открытый артериальный проток, тогда операция может быть показана в первые 2 года жизни (выбирается выжидательная тактика, ведь проток может закрыться самостоятельно).

Эндоваскулярное оперативное вмешательство проводится путем получения доступа к сердцу через сосуды (с применением специальных устройств), а открытая операция подразумевает полостное хирургическое вмешательство с целью выполнить:

• протезирование или пластику сердечных сосудов;
• пластику клапанов сердца;
• имплантацию искусственного клапана;
• ушивание малых дефектов перегородки;
• закрытие дефектов при помощи заплат.

В любом случае пациенту с врожденным пороком сердца придется жить «не так, как все» — строго соблюдать все рекомендации кардиолога, проходить систематические осмотры и сдавать определенные анализы. Также придется принимать специальные лекарственные препараты, направленные на улучшение работы сердечной мышцы, уменьшение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и т.д.

Среди препаратов, которые чаще всего назначаются при ВПС, можно выделить следующие (пить строго по назначению доктора):

• Индапамид;
• Атенолол;
• Вазапростан;
• Корвитол;
• Карведилол и др.

Показания для консультации кардиолога

Вы должны показать ребенка детскому кардиологу, если у ребенка есть:

Жалобы:

• Обморочные (с потерей сознания) и/или предоморочные состояния (без потери сознания)
• Головокружения в состоянии покоя и/или после физических нагрузок
• Головные боли на фоне повышенного или пониженного артериального давления
• Артериальная гипертензия (с повышением артериального давления, особенно ночная и утренняя).
• Артериальная гипотензия (пониженное артериальное давление)
• Учащенное сердцебиение (особенно в ночное, утреннее время суток и в состоянии покоя)
• Повышенная утомляемость, вялость, постоянная сонливость, слабость, избыточная сонливость
• Резкие, внезапные перепады в физической активности (например, при активной игре) с последующей склонностью к необоснованному отдыху и малоподвижному образу жизни;
• Ощущение «перебоев», «кувырков» в работе сердца.
• Ночные апноэ (дыхательные паузы)
• У детей первого года жизни – быстрая утомляемость и потливость при грудном вскармливании, плохая прибавка в весе, синева носогубного треугольника, нарастающая при плаче и беспокойстве ребенка
• У детей дошкольного и школьного возраста – затруднение дыхания и одышка, плохая переносимость физических нагрузок, отставание в физическом развитии
• Ощущение болей в грудной клетке.
• Избыточный вес
• Хронический тонзиллит и кариес.

Изменения на электрокардиограмме:

• Брадикардия
• Тахикардия
• Атриовентрикулярные блокады 1-2 ст
• Экстрасистолы
• Укорочение интервала PQ
• Удлинение интервала QT
• Феномен WPW
• Нарушение процессов реполяризации желудочков (ST-T нарушения)

Изменения по результатам УЗИ сердца:

• Пролапс митрального и/или трикуспидального клапана с регургитацией 1-2 ст
• Открытое овальное окно (у детей старше 7-8 лет)
• Врождённые пороки сердца
• Признаки дилатационной, гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии
• Лёгочная гипертензия (повышение давления в лёгочной артерии)
• Двустворчатый аортальный клапан
• Аортальная недостаточность
• Митральная недостаточность
• Трикуспидальная недостаточность
• Снижение сократительной способности миокарда (при подозрении на миокардит)
• Выпот в полость перикарда (исключение составляет гидроперикард), сепарация листков перикарда
• Уплотнение створок митрального или трикуспидального или аортального клапанов

После перенесённых заболеваний:

• Лакунарная или фолликулярная ангина
• Скарлатина
• Инфекционный мононуклеоз
• Гнойный гайморит или отит
• Пиелонефрит
• Пневмония

Дети, занимающиеся спортом, также должны быть обследованы кардиологом.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата – свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

• недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) – вызывает обратный ток крови;
• стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) – затрудняет кровообращение;
• пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• открытый артериальный проток;
• транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
• коарктация аорты;
• стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

1

Рентгенография при пороках сердца

2

Диагностика пороков сердца с помощью рентгена

3

УЗИ при пороках сердца

Online-консультации врачей

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация уролога

Консультация вертебролога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация проктолога

Консультация массажиста

Консультация эндокринолога

Консультация аллерголога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация инфекциониста

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация сосудистого хирурга

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Причины

1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь, краснуха, ветрянка.
2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.  

1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
4. Отверстия, находящиеся под аортой.
5. Дефекты в средней части перегородки.

Лечение пороков сердца

Лечение подбирается индивидуально. В основном его методы сводятся к:

• катетеризации сердца;
• медикаментозной терапии;
• операции на открытом сердце.

После хирургического лечения ребенку необходимы реабилитация и восстановительная терапия.

Специалисты клиники «Парацельс» оказывают медицинскую помощь на высоком профессиональном уровне, в том числе наблюдение ребенка после операции на сердце.

Записаться на приём к врачу можно каждый день, без выходных, выбрав удобный для Вас способ:

Записаться к врачу по телефону:

г. Сергиев Посад 8 496 554 74 50

г. Александров 8 492 446 97 87

Оставить заявку (мы перезвоним в ближайшее время)

Самостоятельно через Личный кабинет

Через директ в Instagram, VK, 

Доступны онлайн-консультации специалистов

С заботой о Вашем здоровье, Медицинский центр “Парацельс”

Результаты исследования

Здесь уместно отметить, что внутриутробный скрининг сегодня получил широкое распространение во всем мире. Такие мероприятия проводятся в детской многопрофильной поликлинике “Эдкарик”. Поэтому все женщины, проживающие в Калининграде, могут пройти обследование, направленное на выявление пороков сердца у будущего ребенка.

К слову сказать, по последним данным статистики их 48 плодов со сложными пороками в 40 случаях патология была выявлена именно во время перинатальной диагностики. Каждая женщина имеет право сама решить, стоит ли ей рожать ребенка с крайне плохим прогнозом для жизни.

Сложность данного метода диагностики заключается в том, что неправильное положение плода может помешать проведению скрининга. Также осложняет процедуру многоводие и большой срок беременности (свыше 35 недель). Но подобные помехи осложняют ультразвуковое исследование и других органов плода, а не только сердечно-сосудистой системы.

И последнее замечание, на которое следует обратить внимание: проходить обследование во время беременности стоит лишь в учреждениях, имеющих лицензию на осуществление услуг такого рода. Работа частного детского центра “Эдкарик” подкреплена наличием всем необходимым разрешительных документов

Поэтому заключениям, сделанным нашими специалистами, можно доверять.

В качестве итога

Дородовая диагностика — это передовой метод исследования. С его помощью удается выявить у плода не только тяжелые пороки сердца, но также целый ряд других несовместимых с жизнью заболеваний. Например, синдром Дауна и Эдвардса сегодня тоже диагностируют еще на этапе гестации. Специалисты калининградской детской поликлиники “Эдкарик” обладают необходимыми знаниями и опытом, чтобы на качественном уровне выполнить весь комплекс диагностических процедур. Кроме высокого профессионализма наших детских кардиологов наших клиентов порадует:

• внимательное отношение персонала;
• полное отсутствие очередей;
• доброжелательная атмосфера в клинике;
• комфортные условия во время прохождения всех процедур.

Ко всему перечисленному можно добавить еще один существенный плюс — это вполне демократичные цены на все виды услуг.