Гидроцефалия у детей: 6 подходов к классификации, 5 важных советов родителям

Причины развития гидроцефалии

Зачастую гидроцефалия является врождённой патологией, однако отмечаются и случаи приобретённого заболевания, возникающие в результате родовых травм, инфекций или перенесённых интоксикаций.

Факторы риска

К факторам риска излишнего накопления спинномозговой жидкости относят следующие:

• какие-либо хромосомные аномалии;
• гемолитическая болезнь новорождённых, при которой возникает резус-конфликт у матери и плода, в результате чего может развиться иммунная водянка;
• метаболические нарушения у плода;
• влияние инфекций или возможные инфекционные заболевания на начальных этапах беременности;
• повышение уровня сахара в крови у матери;
• тяжёлое течение анемии или гестоза при вынашивании ребёнка;
• смешивание крови при многоплодной беременности;
• патологические врождённые процессы, выявляемые у новорождённого (заболевания сердца, лейкоз, тромбофлебит);
• новообразования головного мозга различного происхождения;
• травмирование головки плода.

Также патология ликвора может быть вызвана так называемым синдромом Арнольда – Киари, характеризующегося накоплением спинномозговой жидкости в задней части черепа, в результате чего происходит опущение миндалин мозжечка в затылочное отверстие с одновременным сдавливанием продолговатого мозга.

Провоцирующие факторы

Факторы, которые провоцируют развитие этой болезни, довольно разнообразны, а также зависят от возраста ребёнка. В большинстве случаев внутриутробная гидроцефалия плода напрямую связана с нарушениями развития центральной нервной системы. Приблизительно у 20% будущих младенцев такая патология развивается на фоне каких-либо инфекционных заболеваний у матери во время гестации (к примеру, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус, хламидиоз, уреаплазмоз и др.). На этапе планирования беременности обоим родителям необходимо пройти обследование на эти инфекции, так как многие из них могут протекать в скрытой форме.

В редких случаях такой дефект головного мозга может быть обусловлен генетическими нарушениями. При помощи современной дородовой диагностики возможно распознавание гидроцефалии у малыша, находящегося ещё в утробе матери.

Не исключено, что при выраженном нарастании водянки у плода врач акушер-гинеколог может назначить досрочное родоразрешение (раньше предполагаемого срока) или даже сложную внутриутробную операцию.

Примерно в 80% всех случаев гидроцефалии причинами её у новорождённых являются аномалии развития головного или спинного мозга, а также различные внутриутробные инфекции.

Довольно редко провоцирующим фактором является родовая травма, которая влечёт за собой внутрижелудочковые или внутримозговые кровоизлияния, в дальнейшем к которым присоединяется воспаление оболочек мозга. Кроме того, в редких случаях причинами, вызывающими развитие водянки, могут выступать новообразования или сосудистые дефекты развития в головном мозге.

Гидроцефалия у детей старше одного года может быть вызвана туберкулёзом, инфекционным менингитом или энцефалитом, кровоизлияниями различного происхождения, опухолями головного или спинного мозга, черепно-мозговыми травмами, а также генетическими аномалиями.

Иногда бывают случаи, когда не удаётся установить истинную причину развития этой патологии. Родителям нужно учитывать, что отдалённые последствия гидроцефалии у новорождённых детей крайне тяжёлые: нарушения речи, слуха, зрения, частые или даже постоянные головные боли, задержка умственного и физического развития, приступы эпилепсии и даже летальный исход. Но если всё-таки обнаружить симптомы водянки головного мозга на ранних стадиях, то заболевание может достаточно благополучно излечиваться, а ребёнок продолжать полноценно развиваться.

Общая информация

Под гидроцефалией в неврологии имеется в виду увеличение объема спинномозгового вещества — ликвора — в полости черепа. Окклюзионная гидроцефалия формируется при закупоривании ликворопроводящих путей. Этот вид заболевания определяют, как закрытую гидроцефалию, потому что окклюзия закрывает ликворо-циркуляционное кольцо и приводит к скоплению в нем ликвора.

В Международном классификаторе болезней гидроцефалия определяется, как обструктивная. У детей и взрослых окклюзионная гидроцефалия обнаруживается одинаково часто, может иметь врожденный характер. При острой окклюзии необходимо предоставить экстренную медицинскую помощь.

Повышенное внутричерепное давление (внутричерепная гипертензия), виды гидроцефалия

Повышенное внутричерепное давление (внутричерепная гипертензия) — это один из часто встречающихся признаков некоторых заболеваний головного мозга у взрослых и детей. То есть он не является самостоятельным заболеванием, как часто ошибочно полагают, а является лишь одним из симптомов какой-либо болезни, как боль или повышенная температура и т.д.

К повышению внутричерепного давления и гидроцефалии приводят:

• травмы головного мозга (сотрясения мозга, ушибы мозга)
• отравления (в том числе и алкогольные)
• нарушения кровообращения по сосудам головного мозга (ишемия, энцефалопатия, вертебро-базилярная недостаточность, и т.д.)
• внутричерепные объёмные процессы (опухоли мозга и его оболочек, коллоидные кисты в области 3 мозгового желудочка, внутричерепные посттравматические гематомы, внутримозговое кровоизлияния при разрыве аневризмы)

К понижению внутричерепного давления приводят:

• длительно текущие заболевания
• обезвоживание организма (рвота, диарея, большие кровопотери)
• хронические эмоциональные и физические перегрузки (ВСД, депрессия и невроз)
• нарушения кровообращения по сосудам головного мозга функционального или органического характера (хроническая и острая ишемия, энцефалопатия, остеохондроз шейного отдела и т.д.).

Увеличенные боковые желудочки на МРТ головного мозга при гидроцефалии.

Дополнительная информация о шунтирующих системах для лечения гидроцефалии

От качества шунтирующей системы во многом зависит результат операции. Во многих стационарах нейрохирурги последние годы используют шунтирующие системы производства крупнейшей американской фирмы Медтроник. Инженерами фирмы совместно с ведущими нейрохирургами США разработан целый ряд клапанов различных моделей и размеров (включая клапаны для новорожденных детей).

Одним из последних достижений в производстве ликвородренирующих устройств стал клапан Дельта. Это уникальный клапан, не имеет аналогов других производителей. Он создавался под задачу избежать такого частого осложнения, как чрезмерное дренирование СМЖ. Если все остальные клапаны пропускают столько жидкости, насколько они рассчитаны по давлению, то клапан Дельта пропускает столько жидкости, сколько нужно, чтобы ее осталось в желудочке для поддержания внутричерепного давления в пределах физиологической нормы. При имплантации клапана Дельта у больного поддерживается нормальное давление, независимо от скорости вырабатывания ликвора и, главное, независимо от положения тела пациента (лежа/стоя).

Технологические особенности материалов, из которых изготовлены клапаны системы, не допускают деформации и слипания при прокачивании, купол резервуара клапана рассчитан на многократные прокалывания тонкой иглой (отверстия сомозатягиваются). Катетеры изготовлены из высококачественного силикона без примеси латекса, поэтому не слипаются и не образуют петель, что значительно снижает риск закупорки системы.

Клапаны оснащены коннекторами для соединения с катетерами, их конструкция облегчает соединение и уменьшает возможность отсоединения и разобщения системы.

По протяженности катетеров нанесена рентгеноконтрастная метка, это позволяет увидеть шунт при рентгене. Таким же веществом на клапане нанесен точечный код, обозначающий давление клапана. В шунтирующей системе нет металлических деталей

Это очень важно при проведении КТ и ЯМР – исследованиях, т.к. металл будет давать артефакты, а магнит при ЯМР может сместить местоположение системы (если бы в ней были металлические детали). Все системы стерильны и доставляются в двойной стерильной упаковке

Для снижения риска инфицирования фирмой Медтроник разработан уникальный гидрогель БиоГлайд. Он наносится на внутреннюю и внешнюю поверхности катетеров, а также на внешнюю поверхность клапана и не отслаивается. Нейрохирург перед имплантацией может обработать детали системы антибиотиками, а гидрогель удержит их в течение 3-х суток для проведения послеоперационной антибактериальной терапии внутри организма пациента. Таким образом, риск инфицирования сводится к минимуму

Все системы стерильны и доставляются в двойной стерильной упаковке. Для снижения риска инфицирования фирмой Медтроник разработан уникальный гидрогель БиоГлайд. Он наносится на внутреннюю и внешнюю поверхности катетеров, а также на внешнюю поверхность клапана и не отслаивается. Нейрохирург перед имплантацией может обработать детали системы антибиотиками, а гидрогель удержит их в течение 3-х суток для проведения послеоперационной антибактериальной терапии внутри организма пациента. Таким образом, риск инфицирования сводится к минимуму.

От чего бывает гидроцефалия

Спинномозговая жидкость вырабатывается в нашем организме постоянно и циркулирует по головному и спинному мозгу, подводя к клеткам необходимые вещества и вымывая продукты жизнедеятельности клеток мозга. Кроме того, эта жидкость защищает мозг от повреждения, смягчая все воздействия на его клетки.

Спинномозговая жидкость протекает через особые области в мозге человека, называемые желудочками, которые сообщаются друг с другом через специальные отверстия. В конце концов жидкость абсорбируется (всасывается) в субарахноидальном (подпаутинном) пространстве, которое окружает мозг. Это пространство пронизано капиллярами, поэтому излишки жидкости попадают в кровяной поток.

В случае нормального течения процесса выработка жидкости и ее абсорбция должны быть одинаковыми. При этом общее количество ликвора будет оставаться неизменным или почти неизменным. В случае уменьшения вывода ликвора с кровотоком он начинает скапливаться в желудочках — возникает гидроцефалия.

Гидроцефалия может иметь целый ряд причин, таких как:

• Нарушения в процессе внутриутробного развития (малформация Киари, дефекты нервной трубки, синдром Денди-Уокера);
• Арахноидальная киста;
• Различные инфекции, например, менингит или энцефалит;
• Внутрижелудочковые кровоизлияния;
• Травмы головы;
• Опухоль в задней черепной ямке.

Гидроцефалии могут быть как врожденными, так и приобретенными, то есть возникшими уже после рождения ребенка.

Коме того, водянки классифицируются по их влиянию на внутричерепное давление:

• Гипертензивные (связанные с повышением давления в полости черепа);
• Нормотензивные (не влияющие на давление);
• Гипотензивные (приводящие к снижению давления).

Симптомы гидроцефалии головного мозга у детей

Увеличенная голова у младенца — это не единственный признак заболевания. Симптомы гидроцефалии у грудных детей проявляются в следующем:

• большие размеры родничка, который не зарастает длительное время
• увеличенная лобная часть
• непроизвольное опускание глаз вниз
• повышенный тонус мышц ног, судороги
• заторможенное психомоторное развитие (апатия, плаксивость, младенец не встает, не сидит)
• высокое внутричерепное давление (определяется врачом-педиатром, нейрохирургом)

Болезнь может развиваться медленно, поэтому такие признаки гидроцефалии у детей до года как увеличение головы распознаются не сразу. Для диагностики гидроцефалии у детей анализируют симптомы, осматривают глазное дно, проводят лабораторные исследования.

Симптомы водянки яичка у мальчиков и у мужчин

• Проблемы с мочеиспусканием;
• Трудности при ходьбе;
• Постоянно преследующее ощущение тяжести в мошонке;
• Дискомфорт и болевые ощущения (в редких случаях) во время половых контактов;
• Высокая плотность ткани мошонки;
• Появление плеска жидкости при пальпации яичек;
• Затруднения с определением контура яичка.

Причины

Причиной развития водянки у мальчиков и мужчин могут стать:

• Травмы яичка, полученные во время занятий спортом (поездки на велосипеде, занятия борьбой, тяжелой атлетикой и т.д.) или в результате ударов в область половых органов;
• Неспецифические воспалительные процессы яичек и их придатков – орхит, орхоэпидидимит, эпидидимит, воспаление семенного канатика;
• Некоторые виды инфекционных заболеваний, вызванные специфическими видами флоры (туберкулез, некоторые виды венерических заболеваний и т.д.);
• Опухолеподобные образования в области мошонки;
• Филяриоз – состояние, при котором паховые лимфатические узлы поражаются паразитами, что нарушает отток лимфы из яичек и провоцирует развитие гидроцеле;
• Сердечная недостаточность тяжелой степени;
• Выраженная печеночная недостаточность – если пациент страдает циррозом печени и другими заболеваниями, в его брюшной полости накапливается свободная жидкость, которая затем проникает в другие области организма, в том числе в наружные половые органы;
• Осложнения после хирургических вмешательств в области мошонки, в частности, после операций по лечению паховой грыжи.

Форма

• Несообщающаяся (скопление жидкости происходит изолированно, вокруг правого или левого яичка);
• Сообщающаяся (жидкость проникает в брюшную полость);
• Гидроцеле семенного канатика (в этом случае скопление жидкости сосредоточено в области семенного канатика).

Как диагностировать водянку яичка

• Опрос пациента, наружный осмотр и пальпацию наружных половых органов;
• Диафаноскопия – метод исследования, основанный на просвечивании яичек и мошонки;
• УЗИ мошонки и яичек.

Методы лечения водянки яичка в нашей клинике

Если гидроцеле протекает без осложнений, его лечение не представляет трудностей – основным методом в этом случае служит хирургическая операция. Реактивные формы заболевания подлежат лечению только после устранения болезней, приведших к появлению водянки яичка.

У детей до года практикуется выжидательная тактика, поскольку водянка в таком возрасте имеет тенденцию исчезать самостоятельно. Если этого не происходит, ребенку также проводится операция.

Основными методами операции по удалению водянки яичка являются:

• Методика Росса – для детей;
• Методика Винкельмана, Клаппа, Лорда – для мужчин при небольшом и среднем размере гидроцеле;
• Методика Бергмана – для мужчин при большом размере водянки.

Цены отделения урологии
Посмотреть прайс

Скидки и акции

Наши врачи-урологи

Остались вопросы?

Оказание медицинской помощи

Пациенты (и родители, имеющие больных детей), у которых наблюдаются тревожные симптомы ГГС, не должны заниматься самодеятельностью и пытаться в домашних условиях справиться с заболеванием.

Чтобы предотвратить серьезные осложнения и печальные последствия, такой категории больных необходима своевременная медицинская помощь и комплексная терапия.

Лечением гидроцефального синдрома занимаются узкопрофильные специалисты неврологических центров. Как правило, больных ведут нейрохирурги и неврологи, часто привлекающие к этому процессу офтальмологов. Курс лечения такой патологии разрабатывается в индивидуальном порядке для новорожденных, взрослых и детей.

Лечение гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей, не достигших 6-и месячного возраста может проводится в домашних условиях.

Регулярно таких пациентов посещает педиатр и патронажная сестра. В определенные дни маленького пациента доставляют в медицинское учреждение для проведения осмотра и комплекса диагностических мероприятий. Терапия данной патологии помимо лечебного массажа предусматривает прием медицинских препаратов:

• мочегонного для выведения лишней жидкости и уменьшения продукции ликвора, например, Диакарба;
• седативного, например, Тазепама или Диазепама;
• ноотропов (препараты этой группы улучшают кровоснабжения головного мозга), Аспаркама, Актовегина, Пирацетама;
• антибиотиков (если обнаружится инфекционное или вирусное поражение головного мозга);
• сосудистых препаратов, таких как Циннаризин или Кавинтон;
• венотоников, необходимых при нарушении кровообращения в головном мозге (Детралекс);
• противоопухолевых препаратов, если причиной синдрома стали новообразования;
• лекарственных средств, которые улучшают метаболизм нейронов (Сермион, Церебролизин, Фезам).

Параллельно медикаментозной терапии пациентам рекомендуется пройти курс физиотерапевтических мероприятий. При нарушении развития назначаются коррекционные занятия. Детям запрещается смотреть телевизор, слушать музыку, читать, сидеть за компьютером, изнурять организм физическими нагрузками.

При лечении детей старшей возрастной группы и взрослых пациентов врачи в первую очередь стремятся определить причину развития этой патологии. При механическом воздействии на головной мозг или при появлении новообразований проводится хирургическое вмешательство.

Если причиной синдрома стала нейроинфекция, врачи назначают антибактериальное или противовирусное лечение.

Выраженная гидроцефалия требует незамедлительных мер

В зависимости от степени заболевания операция в иных случаях является основным (и единственным) методом лечения. Поэтому обнаруженная выраженная гидроцефалия у малыша требует немедленного нейрохирургического вмешательства.

Такая операция как шунтирование (установка шунта, представляющего собой систему силиконовых катетеров) позволяет корригировать отток цереброспинальной жидкости, направляя ее в другое русло, нормализовать внутричерепное давление и удалять ненужные образования. Шунтирование, в зависимости от того, какой орган возьмет на себя функцию обеспечения нормального оттока, может быть представлено несколькими видами:

пример реализации шунтирования с оттоком жидкости в брюшную полость

• ВПШ – вентрикуло-перитонеальным, предусматривающим изменение направления тока в сторону брюшной полости;
• ЛПШ – люмбо-перитонеальным, соединяющим канал спинного мозга и брюшную полость;
• ВАШ – вентрикуло-атриальным, с помощью которого ликвор перетекает в отдел правого сердца (предсердие);
• Методом Торкильдсена, направляющим ликвор в сторону большой затылочной цистерны.

Однако при всех достоинствах шунтирования, оно имеет и ряд недостатков, которые следует учитывать, принимая решение о данной операции, грозящей в иных случаях следующими осложнениями:

1. Закупоркой внутри желудочков или в брюшной полости;
2. Заносом инфекции в головной мозг и развитием воспалительных процессов в нем;
3. Судорожным синдромом;
4. Пролежнями на органах брюшной полости (петли кишечника);
5. Пожизненной зависимостью больного от установленного шунта, который в процессе своей работы может еще и повреждаться.

Правда, если позволяет форма гидроцефалии,
врач пытается воспользоваться эндоскопической вентрикулостомией, которая проводится без имплантации чужеродных материалов, а, стало быть, и без вышеуказанных осложнений. Но, к сожалению, создание эндоскопическим методом новых путей движения цереброспинальной жидкости от желудочков приемлемо лишь при определенных формах водянки головного мозга, которые составляют порядка 10% от всех известных видов. Однако даже такой процент весьма важен, поскольку дает шанс десятой части всех больных детей на полное выздоровление, возвращение в счастливое детство с нормальным интеллектуальным и физическим развитием и обучением в школе.

Разновидности гидроцефалии

По причинам появления «водянка» головы делится на открытую и закрытую. При открытой гидроцефалии циркуляция цереброспинальной жидкости остается нормальной, но ее выработка повышена, либо нарушено всасывание ликвора оболочками мозга.

Причиной закрытой гидроцефалии становится компрессия отдельных участков ликворной системы головного мозга. Это происходит из-за кисты, опухоли или гематомы.

В зависимости от очага патологии различают внутреннюю и наружную «водянку». При внутренней цереброспинальная жидкость сконцентрирована в желудочках мозга, при наружной – в субарахноидальном пространстве.

Классификация и патогенез гидроцефалии.

По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную.

Врожденная гидроцефалия, как правило, дебютирует в детском возрасте. Причинами ее возникновения служат различные внутриутробные инфекции, гипоксия и, главным образом, врожденные аномалии развития, приводящие либо к нарушению циркуляции ЦСЖ (стеноз и окклюзия сильвиевого водопровода, аномалия Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и др.), либо сопровождающиеся недоразвитием структур, участвующих в резорбции ЦСЖ (арезорбтивная гидроцефалия).

Приобретенную гидроцефалию в дальнейшем классифицируют в зависимости от этиологического фактора.

По патогенезу различают три основные формы гидроцефалии.

Окклюзионная (закрытая, несообщающаяся) гидроцефалия, при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови или поствоспалительным спаечным процессом. В том случае, если окклюзия происходит на уровне желудочковой системы (отверстие Монро, Сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Люшка), речь идет о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. Если же блок на пути тока ЦСЖ находится на уровне базальных цистерн, то говорят о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.

Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия, при которой нарушаются процессы резорбции ЦСЖ вследствие поражения структур, участвующих во всасывании ЦСЖ в венозное русло (арахноидальные ворсины, ячеи, пахионовы грануляции, венозные синусы).

Гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).

Ранее выделяли еще и четвертую форму гидроцефалии, так называемую наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию, которая характеризовалась увеличением желудочков мозга и субарахноидального пространства в условиях прогрессирующей атрофии мозга. Однако данный процесс следует все же относить к атрофии мозга, а не к гидроцефалии, т.к. увеличение желудочков мозга и расширение субарахноидального пространства обусловлено не избыточным накоплением СМЖ, вследствие нарушения процессов ее продукции, циркуляции и резорбции ,а уменьшением массы мозговой ткани на фоне атрофии.

По темпам течения выделяют:

Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.

Подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания.

Хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.

По уровню давления ликвора гидроцефалия делится на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная

Повышенное внутричерепное давление: лечение в клинике «Эхинацея» с лекарствами и без лекарств

Мы активно используем методы нормализации внутричерепного давления как классическими способами, так и без лекарств. Некоторых простых мер может оказаться достаточно, чтобы вернуть Вам хорошее самочувствие. Эффект обычно заметен уже на первой неделе лечения.

1.     Разгрузка венозного русла головы с помощью особых методов мягкой мануальной терапии, остеопатии;

Нормализация внутричерепного давления: для лечения иногда достаточно устранить ущемление кровеносных сосудов позвонками

2.     Специальная гимнастика для снижения внутричерепного давления (применяется пациентом самостоятельно, разрабатывается врачом после исследования мышечного тонуса);3.    Индивидуальный питьевой/пищевой режим.

Жить с повышенным внутричерепным давлением и неприятно, и вредно. Мозг человека под воздействием избыточного давления нормально работать не может, более того, возможна медленная атрофия мозгового вещества, это ведет к снижению интеллектуальных способностей, нарушению нервной регуляции работы внутренних органов (гормональные нарушения, артериальная гипертония и др.). Поэтому мы примем меры к скорейшей нормализации внутричерепного давления.

В лечении повышения внутричерепного давления важно уменьшить выделение и увеличить всасывание ликвора. Традиционно принято назначать с этой целью препараты, снижающие продукцию ликвора и улучшающие венозный отток (эвакуацию венозной крови из полости черепа). Часто достаточно принимать лекарство 1-2 раза в неделю

Но все же, мы стремимся освободить наших пациентов от постоянного приема лекарств. Для этого есть два пути:

1. По возможности устранить причину повышения внутричерепного давления и гидроцефалии;
2. Больше использовать нелекарственных методов лечения гидроцефалии головного мозга.

Что делать в очень тяжелых случаях

В очень тяжелых случаях (например, ликворный блок после нейрохирургических операций или врожденный ликворный блок) применяется хирургическое лечение. Например, разработана технология вживления трубок (шунтов) для отвода избытка ликвора.