Сколько живут люди-альбиносы
Бытует мнение, что бледнокожие беловолосые люди имеют короткую линию жизни. Поэтому вопрос «сколько живут бесцветные люди» – один из часто задаваемых. Отчасти это правда из-за ослабленного иммунитета и большого количества различных «побочных эффектов» их основной проблемы.
Незащищенная кожа быстро сгорает на солнце, и существует повышенный риск поражения кожного покрова злокачественной опухолью. Люди альбиносы знают об этой опасности образования рака и вынуждены постоянно использовать солнцезащитные средства.
Но, несмотря на свои нюансы в состоянии здоровья, большая часть «белых» живут полноценной жизнью, занимая в ней свою нишу, создают семьи, рождают вполне здоровых детей и доживают до глубокой счастливой старости.
Что собой представляет?
Альбинизм являет собой врожденную генетическую патологию, которая обусловлена нарушением выработка меланина. Это провоцирует обесцвечивание кожного покрова, волос, ресниц и радужки глаз. Иногда альбинизм сопровождается гетерохромией. Такое заболевание встречается приблизительно 1 раз на 200 000 людей, в основном у жителей южной Африки и Танзании. Лечение такой болезни невозможно, поскольку нельзя наладить внутренний выработок меланина. В основном альбинизм не опасен, но может вызывать такие осложнения:
- кожные проблемы, включая постоянные солнечные ожоги, что приводит к покраснению покрова кожи;
- психические расстройства и депрессию из-за насмешек окружающих;
- развитие комплекса неполноценности.
Охота на людей-альбиносов
Совсем иначе обстоит дело в самобытных африканских странах и полудиких племенах. Там на них ведут настоящую охоту в прямом смысле слова.
С одной стороны людей с альбинизмом в многие считают сообщниками дьявола и нечистой силы, а с другой – наоборот, приписывают им чудодейственные свойства.
Таким образом, различные части тела альбиноса по жутким суевериям приносят богатство, процветание, здоровье и т.д.
По этой причине маги и колдуны имеют свои собственные расценки на те или иные части тела альбиносов. Если в какой-то африканской семье родится ребенок альбинос, за ним постоянно пристально следят родные. Ведь в Африке существуют целые банды, которые промышляют убийством и продажей альбиносов.
В 2000-е годы в Африке проходили громкие суды за убийства таких детей. Преступники «поумнели» и перестали убивать своих жертв. Они просто отлавливают несчастных альбиносов и отрубают им руки и ноги, продавая за большие по местным меркам деньги. Шокирующие фото
представлены внизу.
Ужасная бедность становится стимулом для кровавой наживы, ведь за одну руку на черном рынке африканский убийца может получить тысячу долларов, а это чуть ли не годовая зарплата в стране.
За один год жертвами бесчеловечных преступников становится несколько десятков альбиносов. Если их калечат, то дело так и оставляют, как будто произошел несчастный случай, а если убивают – их считают, как правило, просто пропавшими без вести.
Ведь в условиях тотальной нищеты и первобытного образа жизни едва ли кто-то будет заниматься поиском многочисленных бандитов, и расследовать их кровавые преступления против не повинных ни в чем альбиносов.
Белая ворона – альбинос
В узком смысле слова альбинос – это не похожий на других человек. Например, всем нам знакомое выражение «белая ворона» — это не что иное, как указание на оригинальность и необычность кого-то в среде себе подобных.
Интересен факт, что альбинизм может наблюдаться у любых позвоночных животных.
Внешние признаки альбиносов
По внешним признакам эти люди выделяются прозрачно-бледным цветом кожи, чересчур чувствительной к солнечным лучам, бесцветными ресницами и снежно-белыми волосами.
Причина такой аномалии кроется в отсутствии в организме меланина – специального защитного фермента. По этой причине кожа альбиносов подвергается беспощадному воздействию солнечных лучей, что может стать причиной многих опасных заболеваний. Данное отклонение, заложенное на генетическом уровне, может быть как частичным (с выборочной пятнистостью кожного покрова), так и полным, которое чаще всего встречается среди индейцев Мексики, Аризоны, североамериканских негров и жителей Сицилии. Проявленный при рождении, альбинизм остается в жизни человека навсегда.
Помимо слишком светлой кожи, глаза альбиноса-человека приводят в оцепенение своей краснотой. С научной точки зрения эту странность можно объяснить преломленными под определенным углом лучами света, проходящими через красные глазные сосуды. На самом деле у большинства этих странных людей глаза серого или светло-голубого цвета, реже фиолетового и зеленого.
Симптомы
Признаки альбинизма зависят от формы проявления заболевания, которое может выявлять себя обычно со стороны кожи, волос или глаз. В частности, со стороны кожи наблюдается:
- сухость кожных покровов;
- белые пятна на коже;
- белая или очень светлая кожа;
- сверхчувствительность к солнечным лучам;
- нарушенное потоотделение.
Со стороны глаз может проявляться в виде:
- косоглазия;
- амблиопии – недостаточного функционирования одного глаза;
- светобоязни;
- нистагма – быстрого движения глаз, совершаемого непроизвольно;
- сниженной остроты зрения;
- функциональной слепоты – нарушена структура глаза;
- необычного оттенка радужки глаз вследствие того, что в радужке отсутствует пигмент и могут просвечиваться сосуды.
Со стороны волос наблюдаются белые пряди среди более темных волос или волосы светлого типа из-за отсутствия пигмента.
Если у человека наследуется альбинизм, то может встречаться синдром Германски-Пудлака, который сопровождается поражением внутренних органов в виде фиброза, кровотечений при ударах или порезах, синяков от незначительных повреждений.
Формы
Когда встречается альбинизм у человека, то он может проявлять себя в нескольких формах. Типичными формами болезни являются:
- полная или тотальная – сопровождается полным отсутствием пигмента, из-за чего может наблюдаться выраженная патология глаз (светобоязнь, нистагм, косоглазие), сухая кожа, быстро поражаемая на солнце, а также белые волосы;
- пиебалдизм или частичный альбинизм – встречаются пятна на коже, гипопигментированные или частичные пряди волос белого цвета среди более темных. Со стороны органов изменений нет;
- альбиноидизм (неполная форма) – светлая кожа и волосы, светобоязнь из-за недостаточного количества пигмента;
- ксантизм (глазно-кожная форма) – имеет место альбинизм глаз, волос и кожи. Передается аутосомно-рецессивно, когда ребенком унаследуется дефектный ген. Подразделяется на несколько типов:
- желтый альбинизм – полное отсутствие пигментации. При этом ребенок рождается бледным, но со временем кожа приобретает окраску, а глаза подвергаются патологии;
- тирозиназа-позитивный – сниженное зрение или наличие нистагма;
- неполный альбинизм – пигмент присутствует в сетчатке, но встречается нистагм, косоглазие.
Глазно-кожный альбинизм может сочетаться с другими формами в виде синдрома Германски-Пулдака или Чедиака-Хигаси (снижена защитная функция клеток).
Встречается также и глазная форма, при которой поражаются лишь глаза. При этом данная форма подразделяется также на несколько типов: глазной альбинизм Форсиуса-Эрикссона и альбинизм Нетлшипа-Фолза. Первый тип может сопровождаться гипоплазией зрительной ямки, депигментацией самого глазного дна, нистагмом или снижением зрения. Второй сопровождается светобоязнью, депигментацией глазного дна, наличием нормальной пигментации кожи, нистагмом или снижением зрения.
Рецессивный признак альбинизма у человека может проявляться по-разному, иметь разнообразную форму, а также наследоваться определенным путем. То есть наследование альбинизма, к примеру, в семье, где один супруг альбинос, а второй нет, первый ребенок рождается с нормальной пигментацией, второй – уже альбинос.
Люди альбиносы
Если бы вы встретили альбиноса в реальности, это произвело бы на вас большое впечатление. Что-то есть в них такое, что представляется большинству загадочным и таинственным.
Люди альбиносы встречаются чаще всего на территории , в , Аризоне и Сицилии.
У таких людей белоснежная кожа, поразительно белые волосы и совершенно бесцветные брови и ресницы. Глаза многих альбиносов поражают своей мистической краснотой, хотя, как правило, он у них серый или светло-голубой.
Все бы ничего, если бы не множество проблем, которые сопровождают людей, страдающих полным альбинизмом. Дело в том, что меланин защищает нашу кожу от вредного воздействия прямых солнечных лучей. Такая защита совершенно отсутствует у альбиносов. То есть они находятся в первой группе риска по раку кожи.
Следовательно, вести полноценную жизнь им довольно трудно, так как солнечный день представляет для них большую опасность.
Интересен факт, что подавляющее большинство альбиносов имеют светобоязнь (что вполне объяснимо), плохое зрение, нередко косоглазие и слабый слух.
По причине всех вышеперечисленных факторов, например в африканском государстве Танзания только 2% альбиносов доживают до 40 лет.
Как это ни печально, но ученые еще не научились лечить альбинизм. Для таких людей имеются только рекомендации, как вести такой образ жизни, чтобы избежать тяжелых последствий этого заболевания.
Все дело в том, что альбиносов, в силу их боязни света, необычного цвета кожи и связанных с этими вещами нестандартного поведения, очень часто наделяли разными мистическими свойствами.
Их считали проклятыми, опасными переносчиками всех болезней, отсталыми и пр. и пр. В средние века их сжигали, как пособников дьявола. Разумеется, в развитых странах жизнь несчастным на сегодняшний день стараются облегчить настолько, насколько это возможно.
Последствия альбинизма
Каждый ребенок требует внимания и помощи родителей, но ребенок-альбинос нуждается в особенной опеке. Его необходимо постоянно оберегать от воздействия солнечных лучей и защищать глаза из-за фотофобии. Затем повзрослевший альбинос сам не должен терять бдительность и держать свою белую кожу подальше от ультрафиолета, так как даже в пасмурную погоду она может краснеть и получать ожоги.
Альбинизм не излечим. На сегодняшний день существуют только меры безопасности и коррекции в плане зрения.
Проблемы со зрением вынуждают некоторых детей-альбиносов учиться в специализированных учебных заведениях для детей с нарушениями зрения и из-за этого оформлять группу инвалидности.
Чувствительная кожа и плохое зрение – эти две проблемы являются основными последствиями генетического дефекта. Если разбирать отдельные случаи, то, помимо физических осложнений альбинизма, существуют еще и психологические, и эмоциональные проблемы. Они зависят от принятия социумом людей, отличающихся от остальных. К сожалению, даже в ХХІ веке в цивилизованных странах происходят дискриминация, унижения и ущемления. Не говоря уже о Восточной Африке, где на белокожих негров открывают охоту.
Но, в общем, жить с альбинизмом можно вполне полноценно и даже с пользой для себя использовать свою внешность. В модельном бизнесе очень ценятся люди, которые выглядят по-особенному
Очень важно для самих альбиносов не считать свои признаки альбинизма болезнью, а принимать их как особенную отличительную черту
Хотя, людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии. Что вызывает альбинизм? Приводит ли это к каким-то заболеваниям? Существует множество домыслов и предубеждений в отношении людей с альбинизмом. Вот, факты, которые помогут развеять некоторые из них.
11. У некоторых детей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.
12. Существуют также другие нарушения пигментации, такие как эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации на отдельных участках кожи).
13. У одного из 17 000 людей есть какая-то форма гена альбинизма. Хотя он может встречаться у представителей обоих полов, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм – отсутствие пигмента в глазах.
14. Во всем мире люди с альбинизмом часто сталкиваются с издевательствами и гонениями. Часто это связано с предубеждением, что они прокляты, либо их части тела обладают целебными силой, которые используются знахарями.
15. Альбинизм может возникнуть у любого позвоночного в животном мире.
16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.
Ген альбинизма
17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.
18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.
19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.
20. Витилиго – еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.
21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.
22. Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.
23. Некоторые люди в восточной части Африки, особенно в Танзании, где самое большое население людей с альбинизмом в Африке, считают, что ребенок альбинос появляется у матерей, которые изменяли с белым мужчиной, либо ребенок является призраком европейских колонистов.
24. В настоящий момент не существует лечения, которое заставит ваш организм вырабатывать меланин и уменьшит симптомы альбинизма.
Приходилось ли вам когда-нибудь задумываться о том, кто такие альбиносы? Если вы любите , тогда предлагаем познакомиться с таким необыкновенным явлением, как альбинизм.
Кто такие альбиносы?
Итак, кто же эти непонятные и загадочные люди – альбиносы? Какова природа их происхождения? Почему рождаются альбиносы?
Понятие «альбинос» внес в наш словарный запас португалец Франсиско Балтасар, родоначальник филиппинской литературы, ошибочно считая «белых африканцев» результатом брачных союзов европейцев со здешним населением. Хотя сами европейцы об альбиносах узнали из рассказов испанского рыцаря Эрнана Фернандо Кортеса, жившего в 15 веке, после его путешествия в Северную Америку. Последний утверждал, что дворец императора Монтесумы имел специальную комнату для «белых существ», приносимых во время солнечных затмений в жертву богам. Никто не хотел признавать, что альбиносы – люди! Фото и другие изображения этих несчастных сохранила для нас история.
Один английский пират, имя которого осталось неизвестным, в своих мемуарах описал впечатления от длительного пребывания на Панамском перешейке, где имел возможность встречаться с людьми, имеющими необычный молочно-белый цвет кожи. Это настолько поразило англичанина, что он обратился к вождю племени с вопросом о необычной внешности этих людей. Полученный ответ звучал мистически и гласил о силе воображения будущей матери, которая в момент зачатия смотрит на Луну.
Типы альбинизма
10. Существует множество видов альбинизма. Глазокожный альбинизм – самый распространенный и самый тяжелый случай, при котором волосы и кожа остаются бледными на протяжении всей жизни.
11. У некоторых детей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.
12. Существуют также другие нарушения пигментации, такие как эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации на отдельных участках кожи).
13. У одного из 17 000 людей есть какая-то форма гена альбинизма. Хотя он может встречаться у представителей обоих полов, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм – отсутствие пигмента в глазах.
14. Во всем мире люди с альбинизмом часто сталкиваются с издевательствами и гонениями. Часто это связано с предубеждением, что они прокляты, либо их части тела обладают целебными силой, которые используются знахарями.
15. Альбинизм может возникнуть у любого позвоночного в животном мире.
16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.
Альбиносы – дар небес
Альбиносы всегда были настолько интригующими личностями, что их наделяли всяческими волшебными свойствами. Считалось, что эти существа могут предсказывать будущее, летать по воздуху, спать с открытыми глазами, при этом запоминая и видя все происходящее вокруг, читать мысли чужих людей, превращать воду в кровь, уничтожать на расстоянии. В глазах окружающих они были ангелами, спустившимися на землю, способными исцелить одним лишь прикосновением и умеющими прочитать чужие мысли.
В обществе люди-альбиносы были настолько в диковинку, что служили даже экспонатами в передвижных цирках, вызывая различные реакции окружающих: от абсолютного неприятия до глубочайшего преклонения. Альбиносы – люди красивые, их трудно не заметить в толпе. Они легко пленяют каким-то глубоким внутренним магнетизмом. Но часто их боятся, маскируя страх под насмешками. А это вызывает у страдающих альбинизмом людей чувство вычеркнутости из общества, одиночества и отверженности.
Использование метафоры
Термин белая ворона часто применяется в культуре.
Приведем несколько примеров:
- У Валерия Леонтьева есть песня Белая ворона. Композиция с аналогичным названием есть у группы Чайф. Она вышла в 1987 году.
- Фразеологизм использовала в своей песне Наша семья также группа Наутилус Помпилиус.
- В издании Советский спорт около тридцати лет назад публиковали рубрику «Клуб белых ворон». В нее входили заметки для тех, кто любит спорт и является приверженцем здорового образа жизни.
- В 1990 году в городе Санкт-Петербург образовалась группа актеров Театр дождей. Именно ворона необычного окраса стала символизировать этот коллектив. Дело в том, что актеры считают себя и своих поклонников неординарными личностями. И в наше время на спектакли группы приходят посмотреть те, кому надоели жестокость и озлобленность, творящиеся вокруг.
Симптомы и причины заболевания
Необычная, нередко красивая внешность, светлые волосы, сказочно белоснежные ресницы и брови, светлые глаза и фарфоровая бледная кожа – это все лишь одна сторона медали. Взрослые и дети альбиносы переживают немало трудностей в повседневной жизни, и дело не только в косых взглядах прохожих и насмешках сверстников. Тотальный альбинизм у человека всегда сопровождается нарушением зрения:
- близорукость;
- дальнозоркость;
- косоглазие;
- фотофобия.
При полном отсутствии тирозиназы симптомы заболевания можно заметить с самого рождения. Радужка глаз у ребенка-альбиноса светлая, почти прозрачная или светло-голубая. Сквозь нее просматриваются кровеносные сосуды, придающие глазам красный оттенок. Кожа и волосы очень светлые. Тело сухое на ощупь, а потовые железы лишены функции
При частичном альбинизме наблюдается ослабление пигментации кожных покровов, волос и радужки. Зачастую такие люди не боятся света, как их собратья с полной депигментацией. Их глаза имеют ореховый, голубой, светло-серый или зеленоватый оттенок. Зрение снижено. Кожа бывает нормально пигментирована.
Вследствие тотального поражения кожных покровов у людей-альбиносов в течение жизни часто развиваются такие синдромы и образования:
- гипотиреоз или алопеция (отсутствие волос);
- гипертрихоз (избыточное наличие волос на теле);
- проблемы в работе потовых желез;
- кератома (доброкачественное новообразование на коже);
- телеангиэктазия (расширение кровеносных сосудов в коже, что становится причиной появления сосудистых красных пятнышек в виде звездочек);
- эпителиома (развитие образований в виде язвочек, узелков, бляшек, уплотнений);
- актинический хейлит (воспаление кожи губ, причиной которого являются солнечные лучи).
Глазной альбинизм затрагивает только орган зрения, не поражая при этом ни кожу, ни волосы. ГА проявляется в таких симптомах:
- очень низкое зрение;
- неконтролируемое движение глазных яблок;
- косоглазие;
- бесцветная радужка;
- патология рефракции (астигматизм).
Еще одним сопровождающим симптомом данного заболевания нередко становится бесплодие.
В зависимости от типа альбинизма, причина ГКА кроется во врожденной патологии в одной из хромосом гена. Это может быть аномалия на пятнадцатой, одиннадцатой, девятой, редко пятой хромосоме или сбой в гене Р-белка, кодирующего белки в меланосоме, которые принимают участие в аминокислотном обмене. Последнее нарушение наиболее часто встречается среди всех видов заболевания.
Значение выражения
Белая ворона метафора, которая обозначает человека, обладающего отличным от окружающих поведением, внешностью или системой ценностей.
Белой вороной называют того, кто слишком не похож на свое окружение. Это могут быть различия в одежде, манерах, взглядах на жизнь и увлечениях. Порой общество называет тех, кто выделяется, странными.
Про таких людей нередко ходят слухи, что у них не все в порядке с головой. Большинство из них изгои в обществе. Потому что не все готовы принять тех, кто от них отличается. Не каждый готов смириться с тем, что человек рядом независим от правил, принятых в обществе.
Впервые словосочетание появилось еще в Древнем Риме. В конце I начале II века поэт Юний в своих трудах заявил о том, что лишь волей случая раб может стать царем, а узник добиться триумфа. Это происходит реже, чем можно встретить белую ворону.
Кто считается белой вороной
Обычно противопоставляют себя обществу подростки. Они с легкостью переносят неприятие со стороны социума и отсутствие единомышленников. Многие боятся выделиться среди сверстников, чтобы не столкнуться с насмешками.
Но нередко белыми воронами становятся уже взрослые и сформировавшиеся личности. Они, как правило, тяжелее переносят критику со стороны окружения.
Поймать на себе полные недоумения взгляды общества и заслужить прозвище белая ворона не составит труда.
Вот, что для этого нужно:
- Идти против сложившихся устоев и норм.
- Показать, что твои взгляды отличны от взглядов окружающих.
- Иметь необычную внешность. Не следовать модным тенденциям.
- Увлекаться чем-то особенным.
Чтобы прослыть белой вороной достаточно иметь необычную внешность
К сожалению, даже этих простых признаков достаточно, чтобы заслужить насмешки окружающих. Но ни в коем случае белой вороне не нужно стремиться подстраиваться под них, становиться обычным. Не стоит замыкаться в себе и становиться изгоем. Не нужно терпеть оскорбления, презрение. Многие будут пытаться подавить личность таких людей. Но нужно отстаивать свои взгляды и быть уверенным в себе.
Разумеется, не стоит идти на конфликт с остальными. Мнение окружающих нужно принимать с уважением
В процессе общения нужно обращать внимание на их пожелания и советы. Свою точку зрения объяснять спокойно
И желательно не обижаться.
Статистика
По среднестатистическим данным на каждые 20 тысяч человек рождается один альбинос. Если рассмотреть этот вопрос с территориальной точки зрения, то можно пронаблюдать, что наиболее альбинизм распространен среди коренных жителей Панамского побережья – индейцев Куна, общая численность которых составляет около 50 тысяч человек. На каждые 150 человек у них приходится 1 альбинос. Это самый высокий показатель в мире. Интересно заметить, что на самом деле ген альбинизма довольно распространен в обществе: каждый 70-й является его скрытым носителем.
Чаще всего альбиносы (люди, фото которых представлены в статье – самые яркие их представители) рождаются у африканцев. Помимо генетической заложенности, это еще можно объяснить свойственными Африке браками между родственниками. В случае если родители имеют разные типы альбинизма, то существует вероятность рождения нормального здорового ребенка.
Люди альбиносы особенные тем, что их кожа, волосы, ресницы, брови, радужка глаз лишены природного пигмента меланина и являются совершенно белыми. Причина аномалии заключается в мутации генов, и уже в утробе матери у ребенка отсутствует процесс синтеза меланина. Чем опасен альбинизм и можно ли его вылечить, рассмотрим в статье.
Альбинизм – врожденная генетическая аномалия с аутосомным рецессивным признаком. Название патологии на латинском звучит как albus и переводится «белый». Виной отсутствия темного пигмента в организме является блокада тирозиназы – фермента, принимающего участие в выработке меланина.
Согласно статистике, в странах Европы альбинизмом страдает 1 на 20 000 человек. А в Нигерии такая патология приходится 1 на 3 000 жителей. Еще чаще можно встретить альбиноса среди племен панамских индейцев, где каждый 135 человек является белокожим.
Альбинизм бывает двух типов: глазо-кожный (ГКА) и просто глазной (ГА). При ГКА депигментацией поражен кожный покров, радужки глаз и все волосы на теле. При ГА заболевание распространяется исключительно на органы зрения. Тотальные альбиносы, которые на теле не имеют даже ни одной родинки, страдают еще от ряда патологий кожи, глаз, иммунной системы.
Существует еще около десятка подтипов и разновидностей альбинизма, сопровождающихся различными отклонениями в здоровье и пигментации кожи. Среди них можно встретить людей, с рождения частично покрытых белыми пятнами – такая форма называется пиебалдизмом и имеет аутосомно-доминантные признаки. Частичная депигментация может быть одним из симптомов целого ряда синдромов (Менде, Клейна-Ваарденбурга, Германски-Пудлака, Кросса-МакКьюсика-Брина, Чедиака-Хигаси, Титце).
Физические особенности загадочных людей
Альбиносы зачастую имеют очень слабый иммунитет, и необычная внешность – не единственное, что отличает их от остальных. Существует еще ряд свойств, присущих этим диковинным представителям человечества.
Они плохо переносят дневной свет, за что считаются пособниками темных сил. Альбиносы – люди, причины существования которых заложены на генетическом уровне, не имеют ничего общего с потусторонними силами. К дефектации зрения приводит недостаток или отсутствие пигмента зрачка, поэтому многие из них даже не в состоянии управлять транспортом.
Попутно недостаточное зрение влечет за собой такие осложнения, как:
- фотофобия – боязнь света;
- астигматизм – нарушение формы хрусталика, роговицы и глаза;
- тремор – дрожание головы.
Диагностика
Болезнь альбинизм можно диагностировать по описанным выше симптомам и жалобам на боль в глазах от любого света, солнечные ожоги от непродолжительного нахождения на солнце, близорукость. Офтальмолог должен провести общий осмотр глаз, кожи, волос и назначить дополнительные способы выявления заболевания.
В частности, могут быть проведены:
- осмотр глазного дна (офтальмоскопия) – помогает обнаружить гипопигментацию, проявляемую в виде отсутствия или уменьшения пигмента;
- ЭРГ – способ регистрирования электрических сигналов, исходящих от мозга к сетчатке. Помогает определить глазную форму альбинизма;
- визометрия – выявление остроты зрения;
- регистрация ЗВП (зрительные вызванные потенциалы);
- анализ ДНК – специальные анализы, помогающие обнаружить ген альбинизма;
- биомикроскопия – с помощью специального прибора осматривают глаза под дополнительным освещением;
- исследование луковицы волос химическим путем на выявление тиразина, от типа которого можно выявить форму альбинизма.
Также желательно дополнительно проконсультироваться у дерматолога или генетика.
Другие заболевания из группы Болезни глаза и его придаточного аппарата:
| Абсцесс глазницы |
| Аденовирусный конъюнктивит |
| Амблиопия бинокулярна |
| Амблиопия истерическая |
| Амблиопия обскурационная |
| Ангиоматоз сетчатки |
| Аномалии развития зрительного нерва |
| Астенопия аккомодативная |
| Астенопия мышечная |
| Атрофия зрительного нерва |
| Афакия |
| Блефарит |
| Блефарохалазис |
| Близорукость |
| Болезнь Бурневилля |
| Болезнь Шегрена |
| Внутренний ячмень |
| Воспалительные заболевания сосудистой оболочки (увеиты) |
| Выворот нижнего века, эктропион (ectropion) |
| Гемианопсия |
| Гемофтальм |
| Герпес глаза |
| Герпетические поражения глаз (герпетический кератит) |
| Герпетический конъюнктивит |
| Гетерофория |
| Гипертоническая болезнь, глазные проявления |
| Гипофункция слезных желез |
| Глаукома |
| Глаукомоциклитические кризы |
| Глиома зрительного нерва |
| Дакриоаденит |
| Дакриоцистит |
| Дегенерация сетчатки пигментная |
| Дегенерация сетчатки старческая |
| Дегенерация сетчатки центральная |
| Диабетическая ретинопатия |
| Ирит и иридоциклит |
| Катаракта |
| Кератит |
| Кератоконус |
| Контагиозный моллюск (molluscum contagiosum) |
| Косоглазие |
| Ксантелазма века |
| Лагофтальм |
| Макулодистрофия |
| Мейболит |
| Меланома радужной оболочки |
| Меланома хориоидеи |
| Мукоцеле синуса придаточного |
| Наружный ячмень (hordeolum externum) |
| Неврит зрительного нерва |
| Нейрофиброматоз глаза и его придатков (болезнь Реклингаузена) |
| Ожоги глаза |
| Паратрахома (конъюнктивит с включениями) |
| Птоз верхнего века |
| Ранения глазного яблока |
| Сифилис глаза и его придатков |
| Склерит |
| Тенонит |
| Трахома |
| Трихиаз |
| Тромбофлебит глазницы |
| Туберкулез глаз |
| Тупые травмы органов зрения |
| Флегмона глазницы |
| Халазион (chalayon) |
| Халазион (chalazion, градина) |
| Халькоз глаза |
| Хламидийный конъюнктивит |
| Целлюлит (флегмона) глазницы |
| Экзофтальм |
| Эндофтальмит |
| Энофтальм |
| Энтеровирусный геморрагический конъюнктивит |
| Энтропион, заворот века (entropium) |
| Эпидемический геморрагический конъюнктивит |
| Эписклерит |
| Эпифора |
| Ячмень (Гордеолум, hordeolum) |
Лечение
Лечение альбинизма в полной степени не разработано, поэтому есть только несколько рекомендаций врачей для людей с альбинизмом:
- носить контактные линзы или очки для коррекции зрения;
- наносить светозащитные средства перед выходом на улицу;
- для уменьшения болезненности глаз носить солнцезащитные очки;
- применять фотозащитные средства, декоративную косметику для защиты кожи или глаз;
- в жаркую погоду долго не находиться на улице;
- при неполном или тотальном альбинизме назначается бета-каротин для придания коже оттенка.
Осложнения
В зависимости от индивидуальных особенностей организма возможны разнообразные осложнения:
- депрессии;
- солнечные ожоги;
- косоглазие;
- рак кожи – вследствие недостаточного количества меланина кожа сверхчувствительна к ультрафиолетовым лучам;
- нистагм – быстрые и непроизвольные движения глаз;
- светобоязнь;
- потеря зрения, которое иногда не может быть даже скоректировано с помощью линз;
- функциональная слепота;
- амблиопия;
- фиброз органов или кровотечения при синдроме Германски-Пудлака.
Причины
Причиной альбинизма является мутация на генетическом уровне, то есть ген альбинизма принимает участие в процессе образования меланина. У некоторых людей может присутствовать этот ген, но он подавляется нормальными генами, вследствие чего болезнь не развивается. В группу риска входят те, у кого близкие или родители являются носителями или болеют этим заболеванием.
Непосредственно глазной альбинизм привязан к половому признаку. Так, часто женщины являются носителями этого заболевания и даже не подозревают о дефектном гене. Статистически около 80% случаев встречаются слабо выраженные признаки альбинизма, проявляемые небольшой пигментацией кожи, волос или глаз.
Некоторые ученые предполагают, что заболевание зачастую возникает у небольших этнических групп, где следствием является большое количество родственных связей.
